Μιτοχόνδρια

Τα μιτοχόνδρια είναι οι πιο σημαντικές θέσεις παραγωγής ΑΤΡ στα κύτταρα.

Το σχήμα το μέγεθος και ο αριθμός των μιτοχονδρίων ποικίλει από κύτταρο σε κύτταρο. Συνήθως είναι κυλινδρικά οργανίδια που περιβάλλoνται από διπλή μεμβράνη (Εικόνα 1.11) έχουν μήκος 0,5 - 2 μ m και μέσω της οξειδωτικής φωσφορυλίωσης παρέχουν ενέρ­γεια στα κύτταρα. Πιστεύεται ότι αποτελούν εξέλιξη προκαρυωτικών οργανισμών παρόμοιων με τα βακτήρια, οι οποίοι συμβίωναν μέσα στα κύτταρα του ανθρώπου. Η υπόθεση αυτή ενισχύεται από το γεγονός ότι κάθε μιτοχόνδριο έχει δικό του DΝΑ καθώς και συστήματα πρωτεϊνοσύνθεσης ανεξάρτητα από τον πυρήνα του κυττάρου.

Κάθε μιτοχόνδριο αποτελείται από δύο μεμβράνες, μια εξωτερική και μια εσωτερική. Οι δύο αυτές μεμβράνες ορίζουν δύο ενδομιτοχονδριακούς χώρους, τον διαμεμβρανικό χώρο (λεπτός χώρος ανάμεσα στις δύο μεμβράνες) και το χώρο της μητρικής ουσίας (matrix).

Η εξωτερική μιτοχονδριακή μεμβράνη περιέχει ειδικές πρωτεΐνες μεταφοράς όπως η πορίνη, οι οποίες επιτρέπουν ελεύθερη διαπερατότητα στα μόρια με μοριακό βάρος μέχρι 10 kD , από το κυτοσόλια στο διαμεμβρανικό χώρο.

Η εξωτερική μιτοχονδριακή μεμβράνη είναι σχετικά διαπερατή και περιέχει ένζυμα που μετατρέπουν ορισμένα λιπίδια σε ενώσεις ικανές να μεταβολισθούν μέσα στο μιτοχόνδριο.

Η εσωτερική μιτοχονδριακή μεμβράνη είναι αδιαπέραστη στα μικρά ιόντα, φαινόμενο που οφείλεται στη μεγάλη περιεκτικότητά της σε καρδιαλιπίνη. Αυτή η ιδιότητα της εσωτερικής μεμβράνης είναι ουσιώδης για τη μιτοχονδριακή λειτουργία καθώς επιτρέπει τη δημιουργία ηλεκτροχημικής διαβάθμισης κατά τη διάρκεια της παραγωγής των υψηλής ενέργειας κυτταρικών μεταβολιτών. Η εσωτερική μεμβράνη του μιτοχονδρίου εμφανίζει πολλαπλές πτυχώσεις (ακρολοφίες), που αυξάνουν την επιφάνειά της και στις οποίες εντοπίζονται τα ένζυμα της αναπνευστικής αλυσίδας και η συνθετάση του ΑΤΡ, που είναι υπεύθυνα για την παραγωγή ενέργειας.

Ο διαμεμβρανικός χώρος περιέχει:

1. Μεταβολίτες οι οποίοι διαχέονται διαμέσου της εξωτερικής μεμβράνης.
2. ΑΤΡ που παράγεται στο μιτοχόνδριο.
3. Ιόντα που αντλούνται από το χώρο της μητρικής ουσίας, κατά τη διάρκεια της οξειδωτικής φωσφορυλίωσης.

Ο χώρος της μητρικής ουσίας περιέχει ένζυμα υπεύθυνα για την οξείδωση των λιπαρών οξέων καθώς επίσης για τον κύκλο του πυροσταφυλικού και κιτρικού οξέος (TCA). Επίσης περιέχει μιτοχονδριακό DNA καθώς και ειδικά ένζυμα υπεύθυνα για τη μεταγραφή του.

Η μορφολογία των μιτοχονδρίων ποικίλλει ανάλογα με τον τύπο του κυττάρου. Στα κύτταρα με έντονο οξειδωτικό μετα­βολισμό τα μιτοχόνδρια είναι μεγάλα με οφιοειδές σχήμα. Στα κύτταρα που παράγουν στεροειδείς ορμόνες, όπως εκείνα του φλοιού των επινεφριδίων οι ακρολοφίες είναι περισσότερο σωληνώδεις παρά επίπεδες δομές.